(資料圖片僅供參考)
1、噬血細胞綜合征被認為是單核吞噬細胞系統(tǒng)反應性增殖的組織細胞增生癥,主要由細胞毒性殺傷細胞和NK細胞功能障礙引起。
2、由于持續(xù)抗原刺激,單核吞噬細胞系統(tǒng)過度活化增殖,產生大量炎癥細胞而引起的一組臨床綜合征。
3、主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾腫大、全血細胞減少、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原和高血清鐵蛋白。
4、并且噬血細胞囊可以在骨髓、脾和淋巴結中找到。
5、至于發(fā)病,比較兇險,預后不太好。
6、在7-30天的早期,有死亡的危險。
7、所以針對這種病,應該先治療原發(fā)病,再用依托泊苷、地塞米松、環(huán)孢素等藥物進行化療。
8、有條件的,緩解期可以進行骨髓移植。
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